vision blog
,




lastvisits
visitor like
Search Engine


Dear visitor of the vision blog , this topic Hypophosphatämische Rachitis (Phosphatdiabetes)...Notfall has been prepared and chosen. Information last updated on today 27/06/2022

Hypophosphatämische Rachitis (Phosphatdiabetes)...Notfall

last update since 7 Day , 2 hour
12011 view

Topic Elements

einfache Erklärung


Symptome











Die Vitamin-D-resistente Rachitis beginnt meistens im ersten Lebensjahr. Die Störungen können so geringfügig sein dass sie keinerlei spürbaren Symptome verursachen oder aber so schwerwiegend dass sie krumme Beine oder andere Knochenverformungen Knochenschmerzen Gelenkschmerzen oder ein schlechtes Knochenwachstum mit Kleinwuchs zur Folge haben. Knöcherne Auswüchse an der Stelle an der sich die Muskeln mit den Knochen verbinden können die Bewegung der Gelenke behindern.



Die Schädelknochen eines Babys schließen sich unter Umständen zu früh (sogenannte Kraniosynostose). Wenn dies der Fall ist hat das wachsende Gehirn des Kindes keinen Platz und der Hirndruck steigt. Dieser erhöhte Hirndruck kann zu Entwicklungsstörungen führen.


Behandlung













Phosphat und Kalzitriol




Manchmal operative Entfernung der Tumoren






Mit der Behandlung soll der Phosphatspiegel im Blut erhöht werden sodass sich die Knochen normal entwickeln können. Phosphat kann oral eingenommen werden und sollte mit Kalzitriol der aktivierten Form von Vitamin D kombiniert werden. Die alleinige Behandlung mit Vitamin D ist nicht ausreichend. Die Phosphat- und Kalzitriol-Mengen müssen sorgfältig abgestimmt werden da diese Behandlung häufig zu einer hohen Kalzium-Konzentration im Blut und Urin einer Kalzium-Anlagerung im Nierengewebe oder zu Nierensteinen führt. Dadurch können die Nieren und andere Gewebe geschädigt werden.



Bei manchen Erwachsenen bessert sich eine durch verschiedene Tumorarten verursachte hypophosphatämische Rachitis deutlich nachdem der Tumor entfernt wurde. Verbessert sich die tumorbedingte hypophosphatämische Rachitis nicht erhalten die Patienten Kalzitriol und Phosphor.


Diagnose













Blut- und Urintests




Manchmal Röntgenaufnahmen der Knochen






Labortests zeigen dass bei den Betroffenen der Kalziumspiegel im Blut normal der Phosphatspiegel aber niedrig ist. Auch der Urin wird auf ausgeschiedenes Phosphat untersucht. Die Phosphatspiegel im Urin sind hoch.



Zudem können die Knochen geröntgt werden.


einfache Erklärung



Bei der hypophosphatämischen Rachitis werden die Knochen weich und biegsam da das Blut zu wenig des Elektrolyts Phosphat enthält.


(Siehe auch Angeborene tubuläre Nierenerkrankungen: Eine Einführung.)


Diese sehr seltene Krankheit wird fast immer vererbt. Sie ist meist in einem dominanten Gen auf dem X-Chromosom angelegt einem der zwei Geschlechtschromosomen.


Der genetische Defekt verursacht eine Störung der Nierentubuli durch die zu viel Phosphat mit dem Urin ausgeschieden wird. Dadurch ist der Phosphatgehalt im Blut niedrig. Weil die Knochen zum Wachsen Phosphat brauchen werden durch den Phosphatmangel die Knochen geschädigt. Bei Frauen mit Vitamin-D-resistenter Rachitis ist die Knochenerkrankung leichter als bei Männern.


Nur selten entwickelt sie sich als Folge bestimmter Krebserkrankungen wie Riesenzelltumoren der Knochen Knochensarkomen Prostata- und Brustkrebs. Die Vitamin-D-resistente Rachitis unterscheidet sich von der durch Vitamin-D-Mangel ausgelösten Rachitis.


Die Vitamin-D-resistente Rachitis beginnt meistens im ersten Lebensjahr. Die Störungen können so geringfügig sein dass sie keinerlei spürbaren Symptome verursachen oder aber so schwerwiegend dass sie krumme Beine oder andere Knochenverformungen Knochenschmerzen Gelenkschmerzen oder ein schlechtes Knochenwachstum mit Kleinwuchs zur Folge haben. Knöcherne Auswüchse an der Stelle an der sich die Muskeln mit den Knochen verbinden können die Bewegung der Gelenke behindern.


Die Schädelknochen eines Babys schließen sich unter Umständen zu früh (sogenannte Kraniosynostose). Wenn dies der Fall ist hat das wachsende Gehirn des Kindes keinen Platz und der Hirndruck steigt. Dieser erhöhte Hirndruck kann zu Entwicklungsstörungen führen.


Blut- und Urintests


Manchmal Röntgenaufnahmen der Knochen


Labortests zeigen dass bei den Betroffenen der Kalziumspiegel im Blut normal der Phosphatspiegel aber niedrig ist. Auch der Urin wird auf ausgeschiedenes Phosphat untersucht. Die Phosphatspiegel im Urin sind hoch.


Zudem können die Knochen geröntgt werden.


Phosphat und Kalzitriol


Manchmal operative Entfernung der Tumoren


Mit der Behandlung soll der Phosphatspiegel im Blut erhöht werden sodass sich die Knochen normal entwickeln können. Phosphat kann oral eingenommen werden und sollte mit Kalzitriol der aktivierten Form von Vitamin D kombiniert werden. Die alleinige Behandlung mit Vitamin D ist nicht ausreichend. Die Phosphat- und Kalzitriol-Mengen müssen sorgfältig abgestimmt werden da diese Behandlung häufig zu einer hohen Kalzium-Konzentration im Blut und Urin einer Kalzium-Anlagerung im Nierengewebe oder zu Nierensteinen führt. Dadurch können die Nieren und andere Gewebe geschädigt werden.


Bei manchen Erwachsenen bessert sich eine durch verschiedene Tumorarten verursachte hypophosphatämische Rachitis deutlich nachdem der Tumor entfernt wurde. Verbessert sich die tumorbedingte hypophosphatämische Rachitis nicht erhalten die Patienten Kalzitriol und Phosphor.

 


The sections of the vision blog are various de , worked to serve the visitor to make it easier for him to browse the site smoothly and take information. ... last modified today 27/06/2022





vision blog


aksmee